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      Café-au-lait Flecken
Cafe-au-lait-Flecken haben für sich genommen keinerlei Krankheitswert. Sie müssen weder behandelt, noch entfernt werden und  haben die Bedeutung eines "Muttermales". Bei gehäuftem Auftreten können sie ausnahmsweise zum Erscheinungsbild einer erblichen Erkrankung des Nervensystems, der Neurofibromatose, gehören.
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Was versteht man unter  Neurofibromatose?
Die Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit mit  unterschiedlichen Krankheitsbildern, von denen in
Deutschland ca. 40.000 Menschen betroffen sind. Hauptmerkmale dieser Krankheit sind hellbraune
Hautflecken, sogenannte Café-au-lait Flecken und Neurofibrome. Bei Neurofibromen handelt es sich um
gutartige Geschwülste bestimmter Nerven- und Bindegewebezellen. Sie können sich auf  oder unter der Haut
und in jedem Körperteil bilden. Man unterscheidet heute vor allem zwei Formen der Neurofibromatose mit
unterschiedlichen Ausdrucksformen:

Neurofibromatose Typ 1 wird verursacht durch Genveränderungen auf Chromosom 17 und weist mindestens zwei der folgenden Merkmale auf:

- Neurofibrome (auch plexiform)
- Café-au-lait Flecken (mindestens sechs)
- Skoliosen (Wirbelsäulenverkrümmung)
- Optikusgliome /Tumore am Sehnerv)
- Irisknötchen (Pigmentanreicherungen auf der Regenbogenhaut des Auges)
- Lern-, Leistungs- und Verhaltensstörungen

Neurofibromatose Typ 2 wird verursacht durch Genveränderungen auf Chromosom 22 und weist folgende Merkmale auf:

- Akustikusneurinome (Tumoren am Hörnerv)
- (wenige) Café-au-lait Flecken
- Tumoren des Hirns und der  Wirbelsäure
- Linsentrübung (des Auges)

Bisher kann keine Vorhersage über den Krankheitsverlauf gemacht werden. Es ist auch durchaus möglich,
dass  äußerlich scheinbar nicht Betroffene  Kinder bekommen, die dann schwer erkranken.
Bei 50% der Betroffenen wird die Erkrankung von einem Elternteil vererbt (autosomal-dominant), bei den
anderen 50% tritt sie spontan auf (Spontanmutation). Die Verbreitung der Krankheit scheint unabhängig von
rassischen, geographischen oder geschlechtlichen Faktoren zu sein.
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